Transpositie van de grote vaten is een hartgebrek waarbij de aansluiting van aorta en longslagader verkeerd is. In een normale situatie staat de aorta boven de linker kamer en de longslagader boven de rechter kamer. Bij transpositie is dit net andersom.

Klassiek en complex

Er wordt een onderscheid gemaakt tussen de “klassieke” transpositie, waarbij er geen andere belangrijke afwijkingen aanwezig zijn, en de “transpositie­complexen”, waarbij er naast de abnormale aansluiting van de grote slagaders ook andere afwijkingen aan het hart voorkomen (een groot gat tussen de kamers, vernauwde of volledig afgesloten kleppen, enz…)

Klassiek

In de klassieke transpositie met intact septum bestaat er een parallelle bloedcirculatie: het zuurstofrijke (“rode”) bloed dat uit de longen komt vloeit terug naar de longen en het zuurstofarme (“blauwe”) bloed uit het lichaam terug naar het lichaam; Indien er geen verbindingen bestaan tussen longdoorstroming en lichaamsdoorstroming, is deze situatie niet leefbaar omdat het lichaam zo geen zuurstofaanvoer meer krijgt. Gelukkig zijn er bij de geboorte meestal wel verbindingen aanwezig: zowel ter hoogte van het tussenschot tussen de voorkamers (het “ovale venster”) als ter hoogte van de zogenaamde ductus van Botalli, een kort verbindingsvat tussen de aorta en de longslagader. Door het bestaan van deze verbindingen wordt de blauwheid van het kind meestal pas enkele uren na de geboorte zichtbaar. Op dit ogenblik zijn we in staat deze bestaande verbindingen open te houden tot het ogenblik van de chirurgische totale correctie. De ductus wordt opengehouden door het geven van medicatie. Het ovale venster wordt via hart­katheterisatie opengescheurd (ballonprocedure volgens Rashkind).

Ingreep

Klassieke transpositie wordt nu zo snel mogelijk volledig gecorrigeerd. De chirurgische correctie wordt uitgevoerd met een laag risico. Vooral abnormaal verlopende kransslagaders kunnen het operatief risico beïnvloeden. Als de operatie geslaagd is, zijn levensverwachting en -levenskwaliteit normaal.

Na de chirurgische correctie moeten de kinderen verder opgevolgd worden met vooral aandacht voor eventuele vernauwingen op de longslagader. Ernstige kleplekken of kransslagadervernauwingen zijn zeldzaam.

Vroeger ondergingen kinderen met transpositie een ander type operatie waarbij niet de slagaders maar de boezems werden “verwisseld”: Senning of Mustard operatie. Kinderen met dit type ingreep hebben later een groter risico op ritmestoornissen en laattijdig hartfalen.

Transpositie is één van de hartgebreken die makkelijk gemist kunnen worden bij de foetale screening

Verhalen

Lees de verhalen van James, Berber, Rijk en Jord. Zij hebben transpositie van de grote vaten.

Bron: Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Anna Blancquaert