Ik zag meer draadjes dan baby
 
 

Het verhaal van Joy, geboren met transpositie van de grote vaten, een groot VSD en een double outlet right ventricle

 
Ik kon mijn geluk niet op toen ik in verwachting bleek te zijn van mijn tweede kindje. Ik stond er helemaal niet bij stil dat er ook van alles mis kon gaan. De bloedingen die ik in de veertiende en zestiende week kreeg betekenden uiteindelijk niets ernstigs, maar bij de twintigwekenecho – die al in de achttiende week plaatsvond omdat ik zelf een aangeboren hartafwijking heb – bleek toch dat er iets niet klopte. We werden doorverwezen naar het VUmc omdat de gynaecologen een transpositie van de grote vaten dachten te zien. 
Met een steen op de maag verlieten wij het ziekenhuis; ons kindje was niet goed!
 
Na een week vol wanhoop en verdriet werd in het VUmc een uitgebreide echo van het hartje gemaakt, gevolgd door een gesprek met de cardioloog, die ons vertelde wat er aan de hand was. Ons kindje zou geboren worden met transpositie van de grote vaten, een groot VSD en een dubbele uitgang rechterkamer. Ik dacht meteen dat dit einde oefening betekende, maar de cardioloog vertelde dat het kindje weliswaar in de eerste maand al een openhartoperatie zou moeten ondergaan, maar dat de afwijking goed te opereren was, meestal zonder complicaties. De vruchtwaterpunctie liet gelukkig geen afwijkingen zien, dus het kindje kon in alle liefde ter wereld komen en zou na een heftige start kunnen uitgroeien tot een kind zoals ieder ander. 
 
In de laatste zwangerschapsweken werd nauwlettend in de gaten gehouden of het gaatje tussen de boezems en het pijpje tussen aorta en longslagader goed open bleven. Dat was voor ons kindje heel belangrijk, omdat zuurstofrijk en zuurstafarm bloed zich goed moest blijven mengen. Ik zou met achtendertig weken ingeleid worden, omdat in ons geval een thuisbevalling uitgesloten was, maar een paar dagen eerder begon het te rommelen. We meldden ons bij de afdeling verloskunde van de VU, waar uiteindelijk werd besloten om meteen maar te gaan inleiden. De vliezen werden gebroken en ik kreeg infusen in beide armen voor de wee opwekkers. Het voelde alsof ik in een orkaan beland was. Ik had negen mensen rond mijn bed die allemaal iets anders wilden of moesten en intussen probeerde ik mij krampachtig te focussen op mijzelf. 
 

De eerste maand

Maar na drieënhalf uur was ze er dan: Joy! Zo blauw als een smurf, en doodstil. Gelukkig begon ze met wat hulp te huilen en kon ik opgelucht ademhalen. Ik durfde haar niet aan te raken. We waren erop voorbereid dat ze na het doorknippen van de navelstreng meteen zou worden meegenomen. Vader ging met haar mee.
Omdat ik veel bloed had verloren eindigde ik vervolgens met spoed op de OK. Het is gelukkig allemaal goed afgelopen, maar op dat moment zag ik mijn leven wel in een flits voorbijkomen.
 
Uiteindelijk mocht ik naar Joy toe, die inmiddels in een couveuse was geïnstalleerd. Ik zag meer draadjes dan baby. Dankzij een foto weet ik dat ik haar toen bij mij kreeg, maar dat heeft maar heel even geduurd, want daarna werd Joy met spoed naar Leiden gebracht. Ik begreep er niets van. Hoezo met spoed?! Ze zou toch pas na tien dagen naar Leiden gaan?
 
Later is mij uitgelegd dat Joy na het doorknippen van de navelstreng niet op gang kwam en beademd moest worden, met het hele reanimatieteam erbij. Bovendien bleek uit de echo dat het gaatje en het buisje, die beiden goed doorgankelijk moesten blijven, zo goed als dicht zaten. Dat moest dus met spoed met een hartkatheterisatie in het LUMC verholpen worden. 
 
Een uur na Joy ging ik per ambulance naar het LUMC. Daar aangekomen heb ik nog drie uur moeten wachten voordat ik mijn dochter mocht zien, omdat ze nog bezig waren met de hartkatheterisatie.  Ik kan nog steeds niet goed onder woorden brengen hoe het voelt als je je kindje dan terugziet op de IC, verbonden met een ongelooflijke hoeveelheid draadjes. 
Uiteindelijk kon Joy weer zelfstandig ademhalen en werd ze overgeplaatst naar de medium care, waar we haar ook vaak mochten vasthouden en verzorgen. Jammer genoeg moest ik verder op de kraamafdeling blijven, aan het infuus. Wat voel je je dan leeg op die afdeling, als kersverse moeder zonder kind…
 
Na zes dagen onderging Joy haar grote openhartoperatie. Zo’n klein meisje, vijfenveertig centimeter lang en 2.100 gram. Het is onbeschrijflijk!
Na twaalf uur mochten we naar haar toe op de kinder IC. Daar lag ze weer, aan de beademing, met open sternum en weer aan ontelbaar veel draadjes. De operatie was geslaagd, al was er door de ‘switch’ wel een complicatie ontstaan aan haar longslagader. De eerste vierentwintig uur waren nog spannend, maar die kwam ze goed door. Na twee weken mocht ze van de IC naar de kinderafdeling, waar het allemaal geleidelijk beter ging, en vierenhalve week na haar geboorte mochten we naar huis!
 

De tweede maand

De rust, waar we op hoopten, bleef uit. We waren allemaal doodziek. Mijn moeder, schoonzusje en de couveuse nazorg verzorgden mijn baby, terwijl ik, mijn toenmalige partner en mijn zoontje van tweeënhalf doodziek op bed lagen. Een week later moest ik met spoed worden geopereerd wegens bloedingen, veroorzaakt door een achtergebleven stuk placenta in mijn baarmoeder. Twee dagen later was ik weer thuis.
 
Helaas waren bij de eerste controle na ontslag uit het VUmc, weer twee dagen later, de hartecho en de ECG niet goed. Een longfoto en bloedonderzoek volgden en Joy werd weer opgenomen.
De cardioloog vermoedde dat er iets mis was met haar kransslagaders. Dus daar lag ze weer op de medium care aan de hartmonitor, en kreeg twee keer per dag een echo. Vier dagen later werd ze per ambulance weer overgeplaatst naar Leiden voor een hartkatheterisatie, om haar kransslagaders te bekijken en indien nodig meteen in te grijpen. 
 
Tijdens die ingreep, een dag later, kwam de cardioloog na twee uur naar ons toe met de mededeling dat het niet goed ging. Op het moment dat de camera het hartje bereikte, stopte het ermee. Gelukkig kwam ze weer op gang, maar ze hebben toen meteen de verdere ingreep afgeblazen en Joy in slaap gebracht en aan de beademing naar de IC overgebracht. 
 
De volgende dag leek ze stabiel en konden ze stapje voor stapje weer wat dingetjes afbouwen, op weg naar herstel. Mijn toenmalige partner is die avond zijn nachtdienst gaan draaien, ook om even op andere gedachten te komen. Ik bleef in het Ronald McDonald Huis met mijn zoontje en mijn schoonzusje. Toen ik die avond om acht uur naar het ziekenhuis belde kreeg ik te horen dat Joy rustig en stabiel was, waarop schoonzus en ik een wijntje opentrokken en een fimpje opzetten. 
 
Twee uur later kwam er aan alarmerend telefoontje: “Joy wordt gereanimeerd, je moet nú naar het ziekenhuis komen!”. Ik rende naar het ziekenhuis, en belde intussen de vader. De liften gingen niet snel genoeg, dus ik ben de trappen opgerend naar de vierde verdieping. Toen ik helemaal uitgeput op de IC aankwam stonden er allemaal schermen om Joy heen, waar ik tientallen voeten onder zag staan. Ik hoorde veel stemmen en geschreeuw.
 
Ik durfde niet naar binnen, maar het moest! Ik werd begeleid naar een kruk achter het bed van Joy. Zij werd door een verpleegkundige op de hand gereanimeerd, terwijl drie hartchirurgen met de armen over elkaar naar de monitor stonden te kijken. Na een kwartier was Joy nog steeds niet bij ons en werd een defribilator gehaald. De eerste twee schokken hadden geen effect. Ik voelde: ze zouden het nog één keer proberen. En na die derde schok was er weer ritme!
 
Ik weet niet wat ik op dat moment voelde en dacht; mijn geheugen was één zwart gat. De ECMO (mobiele hartlongmachine) werd gehaald. Van de intensivist kreeg ik te horen dat ik Joy zo goed had aangemoedigd, maar ik herinner me daar zelf niets meer van. Ik ben naar buiten gegaan om de belangrijkste mensen in te lichten en mijn partner op te wachten. Inmiddels waren familieleden gearriveerd om ons te steunen, wat heel fijn was. 
 
Na een paar uur mochten we naar Joy toe. Ik ben nog nooit zó geschrokken! Ons kindje van tweeënhalve maand oud leek wel een kind van negen jaar. Helemaal opgeblazen door het vocht. Alleen haar neusje was nog normaal. En ik realiseerde me dat de volgende dagen cruciaal zouden zijn. 
 
De dag na de reanimatie moest Joy met spoed geopereerd worden. Er moesten stents geplaatst worden in haar longslagader. Na een OK van veertien uur kwam Joy aangereden, met ECMO en al. Wat een vreselijk gezicht. 
Daarna ging ze niet naar de IC, maar linea recta door voor een hartkatheterisatie omdat haar aortaboog dicht geslibt bleek te zijn. Vier uur later konden we haar eindelijk weer zien.
 
Een dag later werd een MRI scan gemaakt van Joys hersenen, waarna gesprekken volgden over de vraag of het nog wel reëel was om Joy verder te behandelen.  
Gelukkig liet de MRI niet veel meer zien dan wat gebruikelijk is, met dien verstande dat er wel hersenschade was, plus een ingekapseld stolsel.
Weer een dag later bleken de niertjes niet meer te werken. Zo kwam er ook dialyse bij, aangesloten op het ECMO apparaat. 
 
Vanaf dat moment was er 24/7 bewaking bij Joys bed, en werd er elk uur met een speciale lamp heel secuur gekeken of er in de bloedbuizen van de ECMO geen lucht of stolling aanwezig was. 
Na tien dagen werden de ECMO en dialyse afgekoppeld. Gelukkig kon Joy dit goed aan en is alles goed verlopen. 
 
Op naar herstel, zou je denken …. hopen …..
 

De derde maand

Helaas volgde opnieuw een gigantische tegenvaller. Joy kwam niet van de beademing af en al snel bleek dat haar linkerlong ingeklapt was. Ook met middelen als stikstof kregen ze deze niet open. 
Joy kreeg meerdere malen per dag een röntgenfoto van haar longen. De sedatie was op dat moment al fors afgebouwd, maar zonder sedatie is zo’n tube geen pretje. Hierdoor ging Joy heel raar doen en moest ze toch weer gesedeerd worden. Zo gingen we weer heel veel stappen terug. 
 
Toen kregen we nieuws dat we absoluut niet weer wilden horen ….. Joy moest weer onder het mes, omdat de stents haar linker luchtpijp dicht drukten. Ze moesten eruit, en gezien haar situatie moest dit operatief gebeuren. Zo volgde voor de derde keer in drie maanden opnieuw een openhartoperatie. Na elf uur was ze terug, helaas opnieuw met ECMO, omdat de chirurg tijdens de operatie iets had gezien dat hij niet kende en niet vertrouwde. 
Zo begon het hele circus van angst en spanning opnieuw. Uiteindelijk is gebleken dat Joy behalve de vernauwde longslagader een zeldzame complicatie heeft, die zo goed al zeker voor de eerdere hartstilstanden heeft gezorgd. 
 
Joy kon gelukkig na tien dagen van de ECMO af, waarna we eindelijk opnieuw konden gaan werken aan herstel. Het afkicken van de heftige medicatie, met schuimbekken en rollende ogen, was verschrikkelijk. Ik kon ik niet aanzien. 
 
Na vijfenhalve maand op de IC is Joy naar de kinderafdeling gegaan. Daar kregen we nog te maken met voedingsproblemen. Ze ging van een neus/maagsonde naar een duodenumsonde (rechtstreeks in de darm) en weer terug. Er waren meerdere infecties. Maar eindelijk, tweeënhalve maand later mocht Joy naar huis. Dat was ontzettend eng, spannend en onwerkelijk. We kregen een sondepomp mee, een sloot aan medicatie, en vooral een berg aan verantwoordelijkheid. Maar wat waren we blij!!!! Gelukkig kregen we een kinderverpleegkundige thuis, die ons ontlastte en hielp in huis en uiteraard met de zorg voor Joy.
 

Drie jaar

Toen Joy drie jaar was waren de echo’s niet goed. Er volgden gesprekken met de cardioloog en wij kregen de keuze of we Joy wilden laten opereren of niet. Die operatie bracht een risico op overlijden met zich mee van 50%. Zo’n keuze wil je niet maken! Ik/wij hebben de positieve keuze gemaakt. Je wilt echt alles voor haar doen, en dat betekende dus ook een operatie. Ik werd zelfs opgebeld door de chirurg, die mij vertelde dat hij haar liever vandaag dan morgen wilde opereren. “Joys hart is aan het einde van haar latijn”. Mijn toenmalige partner was op dat moment op vakantie, en ik was alleen. Wat viel dat rauw op mijn dak!
 
Een week later werd Joy opgenomen. Ze moest twee dagen voor de operatie al naar de IC voor een infuus met een medicijn om haar hartje op te peppen. Zo werd Joy voor de vierde keer geopereerd aan haar hartje. Er werden stents geplaatst en nog een aantal andere dingen. Uiteindelijk ging deze bikkel fietsend naar de OK en was ze na zesenhalf uur weer terug op de IC. Zes uur later zat ze alweer te spelen, zittend in haar bedje, en zonder tubes! Ongelooflijk! 
 
Na een paar dagen, kreeg Joy helaas weer problemen met ademen. De saturatie daalde en bleef veel te laag. Een röntgenfoto bevestigde dat haar linkerlong weer ingeklapt was. Alle alarmbellen gingen natuurlijk af. Gelukkig was Joy intussen groter, waardoor alles van binnen iets makkelijker kon worden bekeken. De longarts maakte een scopie van haar luchtpijp en long. Hieruit kwam naar voren dat ze een onderontwikkelde luchtpijp heeft en een aantal kraakbeenringen mist. Dat zorgde ervoor dat er een stukje dichtviel en er dus geen lucht naar haar long kon, met als gevolg een klaplong. Met een bepaalde techniek is het uiteindelijk weer gelukt die long open te krijgen, zodat ze van de tube af kon. Na drie weken mocht ze naar de afdeling, en een week later naar huis.
 

Zes jaar

Als gevolg van stolsels is een stukje van Joys linker nier afgestorven, evenals het topje van haar op een na laatste teentje. Maar ze is er nog!!
Joy heeft een ontwikkelingstoornis, ze praat niet en ze is niet zindelijk.
Ze loopt gelukkig wel en kan heel goed laten weten wat ze wel en vooral wat ze niet wil.
Allemaal gevolgen van niet-aangeboren hersenletsel en meerdere aandoeningen als gevolg van haar hartafwijking.
 
Niets is wat het lijkt…
Maar wat zijn wij dankbaar dat ze bij ons is.
 
Geschreven door Nikki, mama van Joy