Ze zou maximaal twee jaar worden, maar die voorspelling is niet uitgekomen

Het verhaal van Julia, geboren met HLHS en een sterk vernauwde aorta

Toen Julia zes jaar geleden geboren werd waren haar overlevingskansen minimaal. Zij werd gediagnostiseerd met het hypoplastisch linkerhartsyndroom, een sterk vernauwde aorta en na verloop van tijd een grote lekkage aan haar hartklep. Daarnaast had ze nog andere problemen en afwijkingen.

Wij wisten voor de geboorte al dat àls ze zou blijven leven, ze meteen haar eerste hartoperatie zou moeten ondergaan. Gelukkig ging alles tamelijk voorspoedig en maakte ze een goede start.

De Norwood operatie
Julia was acht dagen oud toen ze haar eerste hartoperatie onderging, de Norwood.
Na de operatie kwam ze terug op de IC met een hartje dat niet meer klopte. Ze was aangesloten op de hart-longmachine. Ze maakte een groot herseninfarct door en kreeg epilepsie.
Maar tijdens het afkoppelen, een paar dagen later, begon haar hartje spontaan weer te kloppen!
Ze heeft in deze periode gedurende ruim drie maanden in drie verschillende ziekenhuizen gelegen.

Tijdens een hartkatheterisatie bij een leeftijd van vierenhalve maand werd Julia erg instabiel. Toen het uiteindelijk lukte om haar te stabiliseren moest ze met spoed de Glenn operatie ondergaan.
De operatie verliep voorspoedig, maar helaas werd ze besmet met allerlei virussen, waaronder het RS virus en meerdere darmvirussen.
Toen ze daar allemaal van hersteld was mocht ze nog niet meteen naar huis omdat ze te veel verzwakt was.

Niet-reanimatiebeleid
Rond de leeftijd van anderhalf jaar was haar pompfunctie zo slecht dat we besloten om in geval van een calamiteit niet meer in te grijpen. We kozen voor een palliatieve aanpak, met een NR (niet-reanimatiebeleid).
Eén hartmedicatie had dermate veel vervelende bijwerkingen dat werd besloten die af te bouwen en vervolgens te stoppen.
Dit pakte heel wonderlijk uit: haar pompfunctie verbeterde! Terwijl dit medicijn juist bedoeld was voor verbetering van de pompfunctie … Maar Julia reageerde er anders op.

Haar artsen hadden altijd gezegd dat ze maximaal twee jaar zou worden, maar ook die voorspelling is niet uitgekomen.

Kwaliteit van leven
In de zomer waarin ze vier zou worden werd gezegd dat ze het einde niet zou halen. Haar zuurstof was extreem laag en ze kon nog amper functioneren.
Na veel overleg kreeg ze eindelijk groen licht voor het plaatsen van een canule. Door de vele intubaties had ze een stembandverlamming opgelopen.
De verwachting was dat ze de narcose niet zou overleven, maar als het wel goed zou gaan zou ze weer kwaliteit van leven hebben.

Die ingreep verliep heel goed. Uiteraard waren er wel weer complicaties, maar hiervan herstelde ze goed.

Sinds die tijd wordt ieder jaar bekeken of ze toch nog in aanmerking komt voor de Fontanoperatie met hartklepverkleining, maar de risico’s op weer een herseninfarct of zelfs overlijden wordt vooralsnog te groot geacht. Voor mij is dit hoofdstuk afgesloten.

Er is nu nog een hele kleine kans op een eventuele harttransplantatie, maar op dit moment staat ze niet op de wachtlijst. De risico’s zijn te groot.

Julia is nu een vrolijk, levenslustig meisje van zes jaar. Ze geniet van het leven en op zich gaat het vrij goed met haar. Helaas is er wel steeds vaker een calamiteit waardoor haar situatie acuut verslechtert als er niet snel wordt ingegrepen.

Geschreven door Daniëlle, mama van Julia