Wat een schrik en onzekerheid! We hebben tranen met tuiten gehuild.

Het verhaal van Pim, geboren met de ziekte van Ebstein en het WPW-syndroom

Pim is in januari 2012 thuis geboren. Direct na zijn geboorte kon hij zijn temperatuur niet goed vasthouden. De kraamverzorgster bleef uit voorzorg iets langer bij ons in huis, maar er ging geen belletje rinkelen.

Hartruis

Pim ontwikkelde zich goed. Hij leerde praten, lopen, eten en was ogenschijnlijk een normaal kind. Rond zijn tweede levensjaar werd tijdens een periode van koorts een hartruis geconstateerd, maar dit werd door een kinderarts als onschuldig beoordeeld.

Bij de controle op het consultatiebureau bij drie jaar en negen maanden hoorde de arts wederom een hartruis. Zij adviseerde om verder onderzoek te laten doen. In oktober 2015 vonden deze onderzoeken (echografie, ECG) plaats bij dr. Hoorntje. Hij bracht ons het slechte nieuws dat Pim de ziekte van Ebstein en mogelijk ook het WPW-syndroom had.
Wat een schrik en onzekerheid! We hebben tranen met tuiten gehuild. Onze lieverd had een afwijkend hart. Bij deze hartafwijking is de rechterboezem vergroot, is de rechterkamer te klein door verkeerde aanhechting van de tricuspidalisklep en zit de linkerharthelft in de verdrukking. Bovendien sluit de tricuspidalisklep niet goed, waardoor er bloed terugstroomt in de rechterboezem.
De ziekte van Ebstein is een zeer zeldzame aangeboren hartafwijking die ongeveer vijf op de miljoen mensen treft.
Na een holteronderzoek bleek dat Pim inderdaad ook het WPW-syndroom had, een extra geleidingsbundel met het risico op hartritmestoornissen.

Hartritmestoornis

Niet lang hierna werden we op Tweede Kerstdag 2015 geconfronteerd met een hartritmestoornis. Pim had een hartslag van 200 in rust waar hij niet meer uit kwam. Onze eerste ziekenhuisopname met cardioversie was een feit. Pim kreeg hierna een bètablokker om zijn hartslag te verlagen. Helaas hielp deze dosering niet voldoende en kwam de ritmestoornis bij enige lichamelijke actie alweer terug, waarop de dosis werd verhoogd. Pim werd hier niet vlotter van en de hartritmestoornissen bleven ondanks alles regelmatig terugkomen.

Katheterisatie

Na een half jaar met bètablokkers werd ons geadviseerd om Pim een hartkatheterisatie met ablatie te laten ondergaan met als doel de WPW-bundel dicht te branden om zo van de hartritmestoornissen af te komen.
Uiteindelijk is deze ingreep drie keer uitgevoerd. Tussen deze behandelingen door hebben er nog meerdere cardioversies plaatsgevonden. In juni 2017 waren deze problemen eindelijk verholpen.

MRI

De specialist in het LUMC gaf toen al aan dat Pim op den duur aan zijn hart geopereerd zou moeten worden, maar dat men hiervoor graag eerst een MRI wilde maken.
In februari 2018 is de MRI van het hart gemaakt. Pim heeft anderhalf uur stil gelegen om de beste beelden te verkrijgen. Uit de MRI bleek dat Pim een lekkage aan de tricuspidalisklep had van rond de 70%.
Na overleg in het multidisciplinaire team werd ons geadviseerd hem een cone-procedure te laten ondergaan. Dit is een techniek waarbij ze van de tricuspidalisklep een trechter (cone) maken die dan als klep moet gaan fungeren. Omdat men deze operatietechniek in Nederland niet goed beheerst werden we verwezen naar het Great Ormond Street Hospital (GOSH) in London waar men met enige regelmaat dergelijke operaties uitvoert.

Naar Londen

Na een proces van enkele maanden is het gelukt om de zorg in Engeland vergoed te krijgen waarna Pim in september 2018 is geopereerd.
Dit was een enorm spannende tijd. De operatie verliep goed en is technisch goed gelukt. Na een week mochten wij het ziekenhuis verlaten maar we moesten nog wel in London blijven. Bij de controle, enkele dagen later, zag alles er goed uit en mochten we weer terug naar Nederland. Wat waren we opgelucht!

Meer energie

We zijn nu vijf maanden verder en we zien dat Pim conditioneel vooruit is gegaan. Hij heeft meer energie, wat een geweldig resultaat is. Dat wil niet zeggen dat zijn hart nu ‘goed’ is, maar door de operatie is zijn bloedsomloop enorm verbeterd en is zijn hart meer in proportie. Hopelijk kan Pim hier voorlopig goed mee functioneren.
De toekomst blijft onzeker omdat dergelijk afwijkingen en operaties weinig voorkomen. We zullen moeten afwachten wat de toekomst brengt.

Geschreven door Chantal, moeder van Pim.

Lees meer over de de ziekte van Ebstein op onze pagina over hartafwijkingen.