Afhankelijk van de groei van de rechterkamer is op latere leeftijd een bijkomende operatie vereist om deze kamer te ontlasten en voldoende longflow te voorzien. Hierbij wordt een bidirectionele Glenn anastomose aangelegd waarbij de bovenste holle ader rechtstreeks op de longslagader gezet. Men spreekt ook wel van een “anderhalve-kamer-herstel”.
Indien er belangrijke afwijkingen zijn ter hoogte van de kransslagaders zijn de behandelingsmogelijkheden beperkt. Vaak is het openmaken van de longslagaderklep met ontlasten van de rechterkamer niet mogelijk en zelfs tegenaangewezen. De behandeling kan dan enkel bestaan uit palliatie en eventueel het aanleggen van een Fontancirculatie.
Prognose
Pulmonalisatresie met intact interventriculair septum is een ernstige aangeboren hartafwijking, maar de prognose is sterk wisselend naargelang de graad van de rechterkamerhypoplasie en eventuele afwijkingen ter hoogte van de kransslagaders. Indien de rechterkamer relatief normaal ontwikkeld is en goed groeit, is de prognose goed, zelfs indien moet worden overgegaan tot een anderhalve-kamerherstel.
Indien er belangrijke afwijkingen zijn ter hoogte van de kransslagaders is de prognose duidelijk minder goed. Als de omvorming tot een Fontan circulatie goed slaagt, kan men bij deze kinderen een redelijke levenskwaliteit verwachten. De meesten zullen wel steeds een of andere vorm van medicatie nodig hebben: aspirine of echte antistolling hartondersteuning, medicatie tegen ritmestoornissen. Zij kunnen naar school gaan en inspanningen doen op eigen ritme. Zwangerschap wordt afgeraden wegens risico’s voor moeder en kind, maar is eventueel wel mogelijk indien goed begeleid. Bij sommigen echter zal de hartwerking progressief verminderen. Dit zal zich o.a. vertalen in ritmestoornissen, verminderd inspanningsvermogen of darmklachten. In een aantal gevallen zal enkel harttransplantatie een oplossing kunnen bieden.
Bron: Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Anna Blancquaert.