Hypoplastisch rechterhart syndroom (HRHS)
Wat is het hypoplastisch rechterhartsyndroom?
Bij baby’s die worden geboren met een hypoplastisch rechtersyndroom (HRHS), is de rechter helft van het hart slecht ontwikkeld, ofwel hypoplastisch. Het is een zeldzame en ernstige hartafwijking. Een hypoplastisch rechtersyndroom is een verzamelnaam, waaraan verschillende oorzaken ten grondslag kunnen liggen. In sommige gevallen is de hartklep tussen de rechterboezem en de rechterkamer niet aangelegd of de klep opent niet. Dit heet tricuspidalisklepatresie. Daardoor stroomt er geen bloed van de rechter boezem naar de rechter hartkamer. Er stroomt er te weinig bloed naar de longen.
Eenkamerhart
Net zoals bij het hypoplastisch linkerhart, is er bij een hypoplastisch rechterhart maar één functionele hartkamer. Bij een gezond hart pompt de rechterhartkamer zuurstofarm bloed naar de longen, terwijl de linkerhartkamer zuurstofrijk bloed naar het lichaam pompt. Een univentriculair hart heeft in functioneel opzicht maar één hartkamer.
HRHS bij een baby
Deze hartafwijking wordt meestal opgemerkt voor de geboorte tijdens de 20-weken echo. Als bekend is dat het ongeboren kind een tricuspidalisklepatresie of hypoplastisch rechterhart syndroom heeft, dan wordt het kind direct na de geboorte al opgenomen op de neonatale intensive care. Meestal vindt in de eerste weken na de geboorte de eerste operatie plaats.
Er wordt er een reeks opeenvolgende operaties uitgevoerd. Dit is noodzakelijk om er voor te zorgen dat er altijd genoeg zuurstofrijk bloed door het lichaam wordt gepompt. Het doel van deze verschillende operaties is om een eenkamer bloedsomloop te creëren. Dit wordt ook een Fontan-circulatie genoemd. Het zuurstofarme bloed wordt naar de longen geleid zonder tussenkomst van een pompende rechterhartkamer. Alleen de linkerhartkamer wordt gebruikt om het zuurstofrijke bloed naar het lichaam te pompen.
*Laatst geactualiseerd in februari 2025. Zie onder voor geraadpleegde bronnen.
Over deze informatie
Bovenstaande omschrijving is tot stand gekomen op basis van een combinatie van onderstaande bronnen. Het betreft algemene informatie over hartafwijkingen. Deze informatie geldt daarmee nadrukkelijk niet voor individuele gevallen. Het stellen van de juiste diagnose en de keuze voor een specifieke behandeling is een delicaat proces, dat dient te gebeuren door een medisch specialist. Het betreft een zorgvuldige afweging van verschillende factoren. Raadpleeg daarom altijd uw (kinder)cardioloog bij specifieke vragen over hartafwijkingen.
Geraadpleegde bronnen
- Website PAH
- Compendium cardiologie en vasculaire geneeskunde pocketversie, vijfde druk (2023)
- Website American Heart Association: https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/.
- Website UMCG: https://www.umcg.nl/ .
- Website CAHAL: https://cahal.nl/aandoeningen .
- Cordiaal, rubriek hartafwijkingen – hypoplastisch rechterhartsyndroom: Cordiaal-2-2016-Rubriek-Hartafwijkingen.pdf
Gebruikte afbeelding
Illustration taken from http://www.chd-diagrams.com.
Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel.
