“Mama, ze hebben haar hartje goed geplakt!” zei haar broertje Aron trots.
 

Het verhaal van Amber, geboren met een kleine linkerhartkamer met verdikte papillairspieren, mitral arcade, subvalvulaire aortastenose en WPW

 
Bij de twintigwekenecho constateerde de echoscopiste een hartafwijking, waardoor wij in één klap van onze roze wolk vielen. In de weken daarvoor, als mij gevraagd werd of we een jongen of een meisje verwachtten, had ik al steeds gezegd “als het maar gelukkig is”. Misschien wist ik toen onbewust al dat het niet goed zat.
 
Na de echo werden we met spoed doorgestuurd naar ons streekziekenhuis. Daar werd vastgesteld dat de linkerhartkamer van ons dochtertje te klein was. Ook leek de hartspier verdikt. De woorden ‘ernstige hartafwijking’ bleven nog lang nagalmen. 
 
We kregen de keus om de zwangerschap af te breken. Een onmenselijke vraag, die ze wel móesten stellen. Maar dat wilden wij niet! De vruchtwaterpunctie liet gelukkig geen andere afwijkingen zien, dus we gingen ervoor.
 
Vanaf dat moment stonden we onder controle bij het Erasmus MC, waar men dacht aan het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS). Ik weet nog hoe verdrietig en boos ik was, omdat regelmatige ziekenhuisbezoeken voortaan tot ons leven zouden horen. Maar we hadden alles over voor een goede kwaliteit van leven voor ons dochtertje. Dat betekende dus slikken en weer doorgaan. 
 

Een zeldzame combi 

De geboorte van Amber op 15 maart 2019 was een cadeautje. Ze had een goede start en ik mocht haar drie minuten bij mij houden voordat ze werd meegenomen om klaar gemaakt te worden voor de IC. Mijn man ging mee, en twee uur later kon ik ook eindelijk naar haar toe.  Daar lag ze dan. Ons kleine frummeltje, aan allerlei draadjes. Maar ik was meteen verliefd!
 
Er volgden vele echo’s en ECG’s. We waren voorbereid op het ergste: maanden ziekenhuis en meteen een operatie. Maar Amber verbaasde ons en de dokters: ze bleek helemaal geen HLHS te hebben. Wat een opluchting! 
Wel bleek de combi van haar afwijkingen zeldzaam te zijn bij een baby. Dat hadden wij weer .... Een kleine linkerhartkamer met verdikte papillairspieren, mitral arcade, subvalvulaire aortastenose en WPW (Wolff Parkinson White syndroom, een hartritmestoornis).
 
De kindercardioloog vermoedde dat haar kleine linkerhartkamer wél zelf zou kunnen functioneren. De Prostin, die ze na haar geboorte had gekregen om de ductus open te houden, werd stopgezet, zodat haar ductus kon gaan sluiten. Dat was enorm spannend! Na twee dagen - we waren inmiddels over naar de High Care - bleek inderdaad dat haar linkerhartkamer functioneerde. Hoera, de eerste mijlpaal was bereikt!
Na een week mochten we al naar huis! We waren enorm blij, maar het was ook spannend. Er volgden frequente controles. 
 
In januari 2020, toen Amber tien maanden oud was, bleek de vernauwing bij haar aortaboog ernstig te zijn verergerd. Wij hadden dat ook al gemerkt, omdat het drinken al een tijdje moeizaam ging. Zo’n 200 cc op een dag. 
Op dat moment viel eindelijk het woord ‘operatie’, dat al sinds de start van deze rollercoaster in onze nek hijgde. We wisten dat deze dag ooit zou komen, maar toch was het slikken.  
 

Openhartoperatie en spoedoperatie

10 Maart 2020 volgde de openhartoperatie. Gelukkig verliep deze goed. Amber zou Amber niet zijn als ze niet enkele uren na de operatie al ging draaien in haar bedje. Toen ging het heel snel mis. De drains liepen vol met bloed en dat was geen goed teken. Voor we het wisten stond een heel team om haar bedje. De term OK viel. Amber zag inmiddels lijkbleek, inclusief haar lippen. Ik zag dat een verpleegster haar been optilde om zo het bloed beter te laten stromen. We waren doodsbang haar kwijt te raken. Ik gaf haar snel een kus ten afscheid, waarna ze met spoed naar de OK werd gebracht. 
 
De volgende uren vonden wij spannender dan het wachten overdag, maar om 22.00 uur kregen we het verlossende telefoontje dat de operatie geslaagd was. Ze bleek een gaatje in haar bovenste holle ader te hebben, vermoedelijk veroorzaakt door de hartlongmachine. Opluchting alom. Het herstel ging vlot. Een dag na haar verjaardag mochten we naar huis. Onvoorstelbaar hoe veerkrachtig kinderen zijn. Een maand na haar operatie deed ze haar eerste stapjes naar haar broer Aron. “Mama, ze hebben haar hartje goed geplakt!” zei hij trots.
 

Weer een operatie

Bij de controle in augustus 2020 bleek een richeltje terug gegroeid en ook de flow was toegenomen. Er was 25% kans dat dit kon gebeuren en helaas hadden wij al binnen een halfjaar bingo. 
Het richeltje zat vlak onder de aortaklep, dichtbij de mitralisklep en konden ze niet volledig weghalen.Haar mitralisklep had, ondanks de eerder aangebrachte plastiek, een afwijkende vorm en lekte. Dit wilden ze niet erger maken en liever ook nog niet vervangen omdat ze nog zo jong was. 
In september 2020 heeft Amber haar tweede openhartoperatie gehad. Gelukkig is deze goed verlopen. Wel gingen we naar huis met een neusmaagsonde. 
 
Op dat moment waren we nog positief ingesteld, met het idee dat de neusmaagsonde zou helpen in het aansterken en groeien. De sondewissels daarentegen waren een drama.
Uiteindelijk hebben we zeven maanden op de wachtlijst gestaan voor een PEG-sonde die ze in oktober 2021 gekregen heeft. Die PEG-sonde is een verademing!
 
In september 2021 bleek dat de flow (de bloedsnelheid) boven de marge zat. Zo’n vermoeden hadden wij al. Amber gaf steeds vaker aan dat ze moe was, en transpireerde snel bij inspanning. 
Opnieuw is Amber besproken in het hartteam. Voor nu is het beleid ‘watchfull waiting’, omdat opnieuw opereren meer nadelen dan voordelen heeft en de operatie complex is. Zowel het hartteam als wij hopen de tijd nog lang te kunnen rekken zodat haar mitralisklep pas vervangen hoeft te worden als ze groter is. In plaats van elke drie maanden hoeven we nu pas elke vier maanden op controle. Deze maand (maart) bijvoorbeeld weer. 
 
De maand maart geeft ons altijd weer een dubbel gevoel. Het is de maand waarin we in de eerste plaats dankbaar zijn dat we haar verjaardag kunnen vieren. Daarnaast vieren we ook hartjesdag. De dag waarop haar hartje een beetje beter is gemaakt. Want genezen zal het nooit. 
 

Extra genieten

Al met al vind ik het verloop enorm spannend. Regelmatig overvallen mij momenten van angst om haar ineens kwijt te raken. Vooral in de aanloop naar een volgende controle.
Voor onze omgeving is het soms lastig te begrijpen, want ‘ze doet het toch goed?’. Aan de buitenkant zie je inderdaad niets. Maar de onzekerheid die wij van controle naar controle ervaren is moeilijk uit te leggen. 
Gelukkig ontwikkelt ze zich verder als een normale driejarige. Het is een heerlijk meisje en daar proberen we extra van te genieten. 
 
Geschreven door Linda, mama van Amber